依然酗酒 需警惕 Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 病是一种罕见的以胶质脱髓鞘和坏死为特逆的病因，常见于心肌梗死病征。近期，来自印度科泽科德医学院内科及神经科的 James 等学者华盛顿邮报了一例 Marchiafa-Bignami 病，发表在 American Society of Neuroradiology 时尚杂志。

57 岁年长者病征，20 年前开始有中度酗酒史，近一个月初表现出近记忆及继续执行功能障碍，本性改变，姿态失调。

图 1 矢状位 T2WI（a）和轴向 T2-FLAIR（b）揭示胶质轻度肿大，整个胶质高频谱，结构原有

病人：Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 病以胶质的中央层受累为主，背层和腹层相对原有，表现出「三明治逆」。 其他受累的白质有前连合、后连合、皮质脊髓束、大脑半球白质及小脑中脚。

性疾病

认知障碍，姿态异常，抑郁症猝死及失忆。

主要特点

1. 心肌梗死病征颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 揭示胶质高频谱；

2. 磁共振发射光谱是重要的辅助病人技术，可揭示 NAA/Cr 比值在病因猝死后的前 4 个月初下降，随后出现脂肪酸西坡、脂质西坡，这些发现与临床病征的直至不符。

筛选病人

胶质胶质瘤：占位物理现象导致胶质肿大。

脱髓鞘：病灶有时候一维，垂直分布，圆形 Dawson 手指逆。

血管发炎：发炎有时候较为一维。

Wernicke 脑病：有时候累及下丘脑、丘脑和中脑导水管周围灰质。

治疗

尚无具体可证的治疗，有时候肠外给予半胱氨酸。

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编辑： 汪鑫