三庚酸酯或可治疗1HG转运体缺陷综合征

脑部代谢紊乱的机制与副作用复杂，由于许多问题仅仅确实，所以疗法更为紧迫。短时间会情况下，是脑部能量代谢的主要原料。1型号组氨酸缺陷肉瘤（G1D）由于SLC2A1遗传物质的突变，再度避免人体内滋生增加。

G1D常会展现为高血压复发与脑部电图棘波。值得注意的是，在G1D小鼠模型号中，G1D一系列重要中枢神经系统功能缺陷，常会独立于中枢神经系统组织特别的GLUT1组氨酸语言障碍，而增加腹腔内浓度可以减低副作用。写作者引述这些发现可能会与有机体G1D疾病特别，因此可以竭力发展加强脑部注入或提供直接替代底物的疗法方法有。

现在用作G1D的高血压烹饪疗法，仅能减低2/3患者的运动语言障碍或高血压复发，而且并非普遍持续性。有研究工作结果显示，与生酮烹饪疗法形式比如说的，如三庚酸甘油等营养物质可能会会通过回补反应，说明TCA（三羧酸循环）的下方有机体，从而起作用。

因此来自德克萨斯学院西南学院医院的研究工写作者们，有利于筹划非商业性、开放标签系列的临床研究工作，对三庚酸甘油疗法方法有透过审核。研究工作结果在线发表于8同月11日的JAMA Neuro杂志上。

研究工作共计归属于14名未接受生酮烹饪疗法的1型号组氨酸缺陷肉瘤的孩童与。制裁手段为，在人会日常会烹饪中说明食品级三庚酸甘油。

由于大部分高血压复发不明显，患者或亲友的冲动不足以用作审核。因此，研究工写作者可用定量脑部电图、中枢神经系统社会学、血清分析、脑部代谢率的光谱学检查等手段。

研究工作结果显示，1名人会（7%）不会浮现棘波；而其他人会在应用三庚酸甘油后，棘波经济指标远超70%，大部分患者中枢神经系统人格展现以及脑部代谢率增加。11名患者（78%），长期可用三庚酸脂后未浮现副作用。3名人会（21%）展现为上皮细胞副作用，1（7%）名人会疗法暂停。

结果提示，三庚酸脂可以对G1D患者的主要中枢神经系统功能归因于有利影响。另外，研究工作的观察量化可以构成一个重要的框架，来审核代谢性脑部病（下方代谢有机体语言障碍）的疗法方法有。

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主笔： neuro207